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L’HÉMOPHILIE DES FAMILLES ROYALES EUROPÉENNES
Une des grandes énigmes médico-historiques de ces derniers siècles a été récemment résolue :
DOSSIER : HISTORIQUE
( beaucoup d'UNIONS CONSANGUINES, Familiales )
« Maladie ancienne ; depuis des siècles, traitements nouveaux ; de jour en jour »
Les découvertes moléculaires et génétiques des 40 dernières années, et leurs applications dans les domaines du diagnostic et de la thérapeutique ont radicalement transformé l’histoire naturelle de l’hémophilie.
Cette dernière, Enrichissante, attachante et bouleversante, occupe une place privilégiée dans l’histoire de la médecine, car elle apporte le témoignage essentiel des progrès de la science.
Le mot « Hémophilie », qui vient du grec haemo-philia, c’est-à-dire :
« Attirance pour le sang », est en fait un raccourci du mot
haemorrhaphilia qui veut dire
« attirance pour les saignements».
Elle est connue dans ses aspects cliniques et génétiques depuis le talmud de Babylone, mais ce n’est qu’au XXème siècle que la découverte du mécanisme des hémorragies a permis une avancée considérable dans la connaissance de la physiologie de la coagulation, longtemps restée mystérieuse :
la découverte des facteurs anti-hémophiliques est venue mettre fin à l’hypothèse d’inhibiteur de la coagulation.
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la nature de l’hémophilie généreusement
léguée aux familles royales
européennes par la reine Victoria, première du nom.
Evgeny L Rogaev et une équipe de l’Université du Massachussets, en collaboration avec l’Institut de Génétique générale de l’Académie Russe des Sciences ont publié les résultats d’une étude faite à partir des ADN de la famille Romanov, cette famille à laquelle appartenait le tsar Nicolas II assassiné avec femme et
enfants à Ekaterinbourg en 1918.
Les investigations ont porté tout d’abord sur des fragments d’ADN appartenant à l’impératrice Alexandra,
mère dutsarevitch Alexis.
En utilisant des techniques complexes, ils ont étudié les gènes du
facteur VIII et du facteur IX.
Ils ont trouvé une mutation sur le gène du facteur IX,
pouvant être responsable d’hémophilie.
Cette mutation était retrouvée dans les ADN d’Alexandra.
Alexis était donc probablement atteint d’une hémophilie B sévère liée à cette mutation.
L’arbre généalogique des familles royales européennes
auxquelles Victoria transmit cette mutation
a été maintes fois publié.
L’histoire du tsarévitch Alexis, que seul le
moine Grigori Iefimovitch alias Raspoutine
(du russe Raspoutnyi = le débauché) pouvait traiter,
est bien connue mais le destin tragique de
la maison des Saxe-Cobourg-Gotha
(devenus Windsor pendant la première guerre mondiale pour éviter la consonance germanique, de même que
la branche morganatique Battenberg
anglicisait son nom en Moundbatten)
nous avait privé du diagnostic précis de l’hémophilie royale.
Victoria, surnommée la grand-mère de l’Europe, n’avait aucun ancêtre hémophile ?
La mutation est donc probablement apparue "chez elle"
(ou dans les gamètes paternels).
Elle a eu neuf enfants.
Un seul de ses fils, Léopold duc d’Albany était hémophile.
Il mourut à l’âge de trente-et-un ans d’une hémorragie cérébrale post-traumatique.
Il était père de deux enfants dont une fille, Alice, était conductrice obligatoire puisque ses deux fils,
Rupert et Maurice étaient hémophiles.
Le prince Albert, la reine Victoria et leurs neuf enfants en 1857.
De gauche à droite : Alice, Arthur, le prince consort, Edward, Leopold, Louise,
la reine Victoria avec Beatrice, Alfred, Victoria et Helena
Maurice mourut dans sa première année de vie,Rupert décéda d’une hémorragie cérébrale après un accident de voiture.
Il n’avait pas d’enfant.
Victoria, Impératrice allemande
La princesse Alice, troisième enfant de Victoria était conductrice obligatoire:
elle se maria au Duc de Hesse dont elle eut sept enfants.
L’un d’eux était hémophile et mourut à trois ans.
Parmi ses cinq filles, deux étaient conductrices dont Irène de Hesse qui épousa Henri de Prusse et eut deux fils hémophile,
Waldemar et Sigismond, morts l’un à onze ans et l’autre
à deux ans.
Alice de Hesse-Darmstadt
La seconde fille conductrice, Alice de Hesse-Darmtsadt épousa son cousin Nicolas Alexandrovitch, futur Nicolas II;
Ils eurent cinq enfants :
Olga, Tatiana, Maria, Anastasia et Alexis, né le 12 août 1904, jour d’une défaite navale sans précédent infligée par les Japonais aux Russes dont un des bâtiments s’appelait «Le Tsarevitch»
Le massacre d’Ekaterinbourg priva la famille de descendants.
La dernière fille de Victoria, la princesse Béatrice d’Angleterre, dont l’histoire atteste qu’elle était conductrice,
épousa Henri, prince de Battenberg.
Ils eurent quatre enfants dont deux garçons hémophiles
Maurice de Battenberg, mort à vingt-trois ans de ses blessures lors de la première guerre mondiale et Léopold décédé à trente-et-un ans dans les suites d’une opération sur le genou.
Récemment, une équipe espagnole a publié le cas d’un enfant de douze ans, porteur d’une hémophilie B sévère, dont la mutation causale était identique à celle qui décima les familles royales européennes.
Il s’agissait d’une hémophilie sporadique et l’enfant n’avait aucun lien dynastique.
La mutation n’est donc plus l’apanage du sang bleu.
Faut-il rappeler que cette expression est d’origine espagnole ?
Elle signifiait que dans la famille royale espagnole les veines étaient apparentes du fait de la blancheur de peau attestant que les membres de cette famille n’avaient aucun ascendant maure, condition qui eut pu altérer la candeur cutanée.
L’arbre généalogique des familles royales européennes auxquelles Victoria transmit cette mutation a été maintes fois publié.
L’histoire du tsarévitch Alexis, que seul le moine
Grigori Iefimovitch alias Raspoutine
(du russe Raspoutnyi = le débauché)
pouvait traiter, est bien connue mais le destin tragique
de la maison des Saxe-Cobourg-Gotha
(devenus Windsor pendant la première guerre mondiale pour éviter la consonance germanique, de même que la branche morganatique
Battenberg anglicisait son nom en Moundbatten)
nous avait privé du diagnostic précis de l’hémophilie royale.
Victoria, surnommée la grand-mère de l’Europe, n’avait aucun ancêtre hémophile.
Béatrice et sa mère, la reine Victoria.
La mutation est donc probablement apparue chez elle
(ou dans les gamètes paternels).
Edouard VII à BALMORAL
Elle a eu neuf enfants.
Un seul de ses fils, Léopold duc d’Albany était hémophile.
Il mourut à l’âge de trente-et-un ans d’une hémorragie cérébrale post-traumatique.
Il était père de deux enfants dont une fille,
Alice, était conductrice obligatoire puisque ses deux fils,
Rupert et Maurice étaient hémophiles.
Maurice mourut dans sa première année de vie, Rupert décéda d’une hémorragie cérébrale après un accident de voiture.
Il n’avait pas d’enfant.
La reine, surnommée Ena, n’était pas très populaire.
Elle eût pu le devenir lorsqu’elle donna naissance
à un premier fils, Alphonse.
Las, à son vingt-troisième jour de vie, lors de la circoncision,
il eut une hémorragie importante qui permit aux médecins de porter le diagnostic d’hémophilie,
authentifiant par là-même le statut de conductrice
de Victoria Eugénie,
ce que le roi ne lui pardonna jamais.
Alphonse, grandement handicapé par son hémophile était constamment alité.
Il renonça à la couronne après un mariage
morganatique et mourut d’un accident de voiture en 1938.
Le second fils d’Alphonse XIII et Ena, Jaime (Jacques-Henri),
n’était pas hémophile.
Une méchante mastoïdite contactée alors qu’il avait quatre ans le laissa sourd et l’empêcha d’apprendre à parler ce qui compromettait sa carrière royale.
Un autre fils, Gonzalve né en 1914 était hémophile et mourut à vingt and des suites d’un accident de voiture.
Avant lui était né un autre fils, non hémophile,
Jean,
Comte de Barcelone qui s’exila en 1931 avec toute la famille royale, après la défaite des monarchistes aux élections espagnoles.
Reconnu héritier du trône d’Espagne, il renonça à ses droits en faveur de son fils, Don Juan Carlos, actuel roi d’Espagne.
Quant à ses deux tantes, conductrices potentiels, elles ne purent de ce fait épouser un membre d’une famille royale européenne et se marièrent avec des roturiers.
Il parait peu probable qu’un de leurs descendants confirme les résultats obtenus sur les fragments d’ADN impérial exhumés à Ekaterinbourg?
Le petit-fils de l’une d’elles, Béatrice, est mort jeune de
«complication hémorragique».
Est-ce un nouvel épisode de la malédiction
des Saxe-Cobourg-Gotha?
Le troisième enfant était un garçon non hémophile, le quatrième fut une fille, Victoria Eugénie de Battenberg.
Arthur de Connaught et sa famille
En 1905, Victoria Eugénie assistait
à une fête organisée par son oncle Edouard VII.
Elle y rencontra le roi Alphonse XIII qu’elle épousa un an plus tard malgré les réticences de la famille royale espagnole tout autant en raison de l’origine obscur des Battenberg,
branche morganatique, que des antécédents hémophiliques
connus dans la famille.
Le conseil génétique de l’époque donnait 50% de risque de transmission de la maladie génétique!
Victoria-Eugénie et ses trois aînés.
L’histoire aurait pu tourner court car sur le trajet du retour du mariage, un anarchiste lança une bombe sur le cortège.
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La descendance de la reine Victoria du Royaume-Uni est l'ensemble des descendants de la reine Victoria, surnommée « grand-mère de l’Europe », qui, par de nombreux mariages et alliances, rejoignirent la plupart des cours européennes, au moins jusqu'à la Première Guerre mondiale.
Cette descendance dispose de plusieurs particularités notable :
En 1997 et 2011, deux décomptes dénombrent respectivement
816 et 1087 descendants du couple royal
http://www.smashweb.info/#!lhmophilie-des-familles-royales/c1veq
Tags : famille, royal, victoria, d’un, enfant
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